Síndrome de Prader-Willi

Aprovechando un material que nos ha sido enviado desde la propia asociación y teniendo en cuenta que es un síndrome de los poco conocidos, nos ha parecido interesante mencionarlo en este blog, ya que en nuestra zona tenemos varios alumnos afectados por él. Hablamos del síndrome de Prader-Willi (SPW). Daremos unas pinceladas de su sintomatología y aspectos a tener en cuenta para el trabajo con ellos. Para profundizar más podéis dirigiros a la web de la asociación en Madrid: prader-willi.

El Síndrome de Prader-Willi (SPW) es una Enfermedad Rara, dado que su incidencia es de aproximadamente un afectado cada 15.000 nacidos. Las alteraciones genéticas que originan el SPW afectan al sistema nervioso central del individuo, en especial al hipotálamo.
Las características o síntomas más relevantes son:

• Falta de control de la ingesta: aspecto muy importante a tener en cuenta, puesto que pueden llegar a padecer obesidad mórbida si no se controla.
• Hipotonía o escaso tono muscular: mejoran con la intervención fisioterapeútica. Son más proclives al cansancio físico, dificultad en la motricidad fina y gruesa y pueden llegar a tener un tono de voz muy nasalizado o elevado y con frecuencia, problemas respiratorios.
• Episodios de somnolencia diurna: a pesar de descansar las horas suficientes, pocas de ellas constituyen un sueño reparador. Por ello, ante momentos de sopor, tenemos que pensar que es un síntoma y no falta de interés hacia la actividad.
• Elevado umbral del dolor: en general no responden a las sensaciones dolorosas . Pueden soportar graves lesiones sin avisar. Es importante tenerlo en cuenta, si descubrimos que la compatibilizan con la obsesión-compulsión de rascado. Es importante distraerles para que no continúen en su empeño.
• Dificultad para vomitar: aspecto de vital importancia, puesto que pueden ingerir cualquier comida, independientemente de qué sea o en qué estado esté. Además, no responden a los fármacos para provocar el vómito, con lo cual es imprescindible controlar el entorno.

En cuanto a las características cognitivas, se aprecian ciertos déficits:

• Fallos en el procesamiento secuencial: habilidad muy afectada que hace que su forma de aprender e interactuar se vea muy limitada.
• Escaso desarrollo de estrategias de resolución de problemas, que les lleva a dar la misma respuesta ante diferentes situaciones a resolver, a pesar de no obtener ningún éxito.
• Metacognición débil, es decir, inflexibilidad cognitiva. Es la causa de su carácter egocéntrico y sus dificultades para generar el aprendizaje significativo. Aprenden por repetición y de forma estereotipada, por lo que la generalización de sus adquisiciones se hace muy complicada.
• Dificultades de dicción y comunicación oral: con entrenamiento logopédico,  la mayoría consigue expresarse con mucha soltura.
• Problemas de abstracción: muchas dificultades para entender valores sociales e interiorizar normas. No comprenden la ironía y reaccionan mal a las bromas.
• Problemas de atención-concentración, lo que les dificulta su desenvolvimiento en el aula y la comprensión y manejo de normas complejas.
• Déficits de la teoría de la mente: no perciben correctamente las emociones de los demás y presentan dificultades para expresar las suyas, por lo que las interacciones personales se vuelven complejas y poco reforzantes.
• Dificultad para "vivir los cambios": es importante que se desenvuelvan en un ambiente controlado que minimice las consecuencias de sus daños cerebrales y les proporcione la seguridad  de que actuando como siempre en el mismo lugar de siempre, habrán acertado.

Dadas estas características, vamos a recoger unas pautas de manejo de comportamiento:

• Necesidad de  tener un entorno estructurado que les proporcione sensación de calma y seguridad. Son muy susceptibles a los cambios, que tendrán que anticiparse siempre que sea posible.
• Reforzamiento de conductas disfuncionales: reforzar las conductas positivas evitando refuerzos de conductas que se quieren extinguir.
• Castigos: no tienen el efecto deseado, generando respuestas reactivas y desbordamiento emocional.
• Necesidad de un espacio donde pueda relajarse, especialmente a edades puberales.
• Explicar las normas, que deberán ser pocas y muy claras, asegurándonos de que se han comprendido.
• Negociación: se hará en positivo y es fundamental que haya unanimidad de qué comportamientos se esperan y cuándo.
• Refuerzo positivo: utilizar el reforzamiento de forma explícita y nunca utilizar para tal fin la comida.
• Anticiparse a los problemas: podemos utilizar señales como gestos de desaprobación, tratar de tranquilizarle con el acercamiento físico...
• Premiar la flexibilidad, simplemente por el esfuerzo extra que para ellos supone.
• Tener en cuenta el cansancio, puesto que se cansan con facilidad. Hay que dosificarles el esfuerzo.
• Dar apoyos visuales: sobre todo para trabajar conceptos abstractos.
• Ponerle límite a sus repeticiones: se pueden ignorar, devolver la pregunta o darles un margen (5 minutos) para hablar de ello y terminar.
• Aprovechar el aprendizaje positivo: ya que no aprenden de sus errores.
• Programar poca tarea  alargándola poco a poco.
• Enseñar a autorregularse: Ya sea por medio de imágenes o frases

Para concluir diremos que son personas que valoran y necesitan mucho el afecto, motivo por el cual son excelentes compañeros de los más pequeños y de cualquier animal de compañía con el que puedan relacionarse; son inagotables en su capacidad de lucha cuando se proponen algo y no escatiman en esfuerzo ni trabajo cuando la ocasión lo requiere; y a a pesar de no sentirse comprendidos por el resto en infinidad de ocasiones, siempre conservan las ganas de hacer nuevos amigos.